再生障碍性贫血简称再障，是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，其特征是骨髓造血功能减低和外周血全血细胞减少。主要表现为①贫血：面色苍白、头晕、乏力、心悸、气促；②出血：皮肤、黏膜甚至内脏的出血；③感染：以呼吸道感染最常见，其次是消化道、泌尿道、皮肤黏膜感染等。

再障的发生可能与自身免疫异常、药物、病毒感染等多种因素有关，确诊再生障碍性贫血，需要完善血常规、骨髓形态、骨髓活检等相关检查。根据病情的轻重和发病快慢，再生障碍性贫血可以分为：重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血。重型再障起病急，进展快，病情重。非重型再障起病缓慢，进展慢，病情轻。

再生障碍性贫血的治疗主要分为支持治疗和针对性目标治疗两大类：

1. 支持治疗  

支持治疗主要是预防和治疗血细胞减少相关的并发症，如出现严重的贫血或者出血时，及时给予红细胞或者血小板输注。如果出现发热、咳嗽、咯痰等症状时，及时给予抗感染治疗。平时应注意加强营养、洁净饮食、保持大便通畅、避免磕碰、规律作息、避免劳累、少去人多的公众场所、外出佩戴口罩，以降低感染以及出血的风险。

2. 针对性目标治疗

针对性目标治疗主要是针对疾病本身的治疗，旨在补充和替代受损的造血干细胞，改善骨髓造血功能，主要治疗方法包括：

造血干细胞移植：对于年龄小于40岁的重型再障患者，如果有合适的供者，异基因造血干细胞移植是治愈再生障碍性贫血的有效方法。

免疫抑制治疗：包括抗胸腺/淋巴细胞球蛋白和环孢素。抗胸腺/淋巴细胞球蛋白主要用于年龄较大或者没有同胞全相合供者的重型再障。环孢素适用于全部再生障碍性贫血患者。

促造血治疗：包括司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑等，可有效刺激骨髓造血。

TPO受体激动剂：近年来研究表明，TPO受体激动剂可显著提升再生障碍性贫血免疫抑制治疗的疗效，特别是对重型再生障碍性贫血患者。

3.中西医结合治疗

对于再生障碍性贫血，中医治疗可以提高西医疗效、改善症状和提高生活质量。

4.疗效及预后

重型再生障碍性贫血患者，发病急，症状重，如果得不到及时的治疗，死亡率较高，死因主要是脑出血和严重感染。慢性再生障碍性贫血患者，通过有效的治疗，是可以获得长期缓解、恢复正常生活的。但是部分患者在达到长期缓解以后，自行停药有疾病复发的风险。

再生障碍性贫血是一种良性疾病，但是有一定的死亡率，尤其是重型再生障碍性贫血，需要根据患者的具体情况和疾病严重程度来定制个性化治疗方案，其疗效与发病时间、治疗方案、身体状况、心态等都有很大关系。

（南阳市第二人民医院 李卓）