椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身即椎管内与脊髓临近组织（脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留胚胎组织、骨等）的原发肿瘤或转移性肿瘤的总称。

病因：1.遗传：有家族史者发生椎管内肿瘤的危险性明显增加；

2.感染：有慢性炎症部位，组织细胞反复生长并受到持续刺激易发生恶化；

3.环境：长期处于有致癌物的环境中，如染料、皮革、橡胶、塑料、油漆等，发生脊髓肿瘤的风险显著增加。

4.外伤：外伤所致的脊髓损伤，如脊髓开放性损伤等。

流行病学：脊髓肿瘤是一种常见病，每年新发病例2.5/10万，大约是脑肿瘤发病率的1/10。脊髓肿瘤常发生于20~40岁人群，男性多于女性。

椎管解剖：

椎管内肿瘤的分类：

1. 髓内肿瘤：特征：局部增粗肿大及信号异常改变，周围蛛网膜下腔对称性狭窄；常见类型：室管膜瘤、星形细胞瘤。

2. 髓外硬膜下肿瘤：特征：病侧蛛网膜下腔增宽，对侧变窄或闭塞，脊髓被推向对侧。常见类型：神经鞘瘤、脊膜瘤。

3. 硬膜外肿瘤：特征：蛛网膜下腔的闭塞，但是脊髓形态可正常或受压变形，脊髓可无移位；

常见类型：转移瘤或淋巴瘤。

临床表现及病程分期：

椎管内肿瘤的病程可分为三期。临床表现与肿瘤所在脊髓节段，肿瘤位于髓内或髓外，以及肿瘤性质相关。

1. 刺激期（神经根痛期）：在疾病早期可出现神经根性刺激症状，表现为电灼、针刺、刀刮或牵拉样疼痛，咳嗽、喷嚏和腹压增大时可诱发或加重疼痛，夜间痛及平卧痛是脊髓肿瘤特殊的症状。

2. 脊髓部分受压期：表现为受压平面以下同侧肢体运动障碍、对侧肢体感觉障碍。脊髓内肿瘤感觉平面是从上向下发展，髓外肿瘤则由下向上发展。

3. 脊髓完全受压期：表现为受压平面以下运动、感觉、括约肌功能完全丧失，并且不可恢复。

辅助检查：

MR是椎管内肿瘤的最有效检查方法，能准确作出肿瘤定位、定量乃至定性诊断，是椎管内肿瘤病变的首选检查方法。

影像学特点：

1. 髓内肿瘤：

A． 室管膜瘤：最常见的髓内肿瘤，约占髓内肿瘤的55%～65%，好发于20-60岁，男性多见。

起源于脊髓中央管以及脊髓终丝的室管膜细胞，在中央管内上下蔓延，可长达数个髓节。瘤体上下两极的中央管常膨大形成囊肿或脊髓空洞。可发生于脊髓各段，60%以上发生在圆锥和终丝，其次为颈髓。多位于脊髓后部，绝大多数为良性，骶尾部肿瘤可沿终丝进入神经孔向髓外和硬膜外生长；

室管膜瘤生长缓慢，病史长，起病缓慢，首发症状多为感觉障碍，根性疼痛少见；

脊髓局限性不规则梭形增粗，由实性和囊性部分组成，囊性部分由肿瘤坏死液化和脊髓继发性空洞组成。T1呈低或等信号，T2高信号（易囊变、坏死、出血，故T1及T2可为混杂信号），中等程度均匀或不均匀强化，边界清楚。肿瘤头尾端边缘可见T2低信号，提示含铁血黄素沉积。

B． 星形细胞瘤：约占髓内肿瘤的25%，发病年龄在20-50岁之间，男：女1.5:1.以颈胸段多见（胸段75% ）。恶性程度较低，无包膜，分界不清。

肿瘤起源于脊髓星形细胞，呈膨胀性或浸润性生长，与正常脊髓无明显分界，可发生囊变形成空洞，脊髓星形细胞瘤恶性程度低于脑内，多为I—Ⅱ级，但恶性程度与肿瘤范围不成比例。

由囊性和实行部分构成，两端常并发脊髓空洞。T1WI低信号，T2WI不均匀高信号。结节状不均匀强化，并有延迟增强现象。

2. 髓外硬膜下肿瘤：

A． 神经鞘瘤：起源于神经鞘膜的雪旺氏细胞，为最常见的椎管内髓外硬膜下肿瘤，占椎管内肿瘤的29%，占椎管内良性肿瘤的50%。经胸段多见，无性别差异。大部分起源于脊神经后根，呈纺锤状。实质性，呈圆形、卵圆形或分叶状，常单发，累及神经后根，多位于椎管后外侧；易发生囊变坏死，较大的可有出血，极少发生钙化，可经椎间孔延及硬膜内外呈哑铃状，可见周围骨质破坏，椎管扩大。

发展缓慢，瘤内囊变或出血可呈急性发病。首发症状多为神经根性症状，从远端开始肢体运动障碍。

T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，囊壁可明显强化。

B． 脊膜瘤：占椎管内肿瘤25%，发病率为椎管内肿瘤第二位，胸段好发（多位于脊髓背侧），其次颈段（多位于脊髓前侧）。发病年龄30-70岁，女性多于男性。

起源于蛛网膜细胞，呈广基底，与硬膜紧密相连，膨胀性生长，边界清楚。以单发为主，直径在2-3.5cm，呈实质性。

主要症状以脊髓受压引起的根性疼痛为主，继之可出现运动感觉障碍，呈进行性加重。

T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号，少数可为低信号（与肿瘤易发生钙化有关），强化明显，可出现“脊膜尾征”。

C． 神经纤维瘤：起源于神经纤维母细胞，随肿瘤大小和生长方向不同，瘤体可能与脊髓间无明显分界，或与脊髓相连，组织学上可见施旺细胞、成纤维细胞、有/无髓鞘的神经纤维等多种成分存在，无明显年龄及性别差异。

神经纤维瘤由致密的神经纤维构成，对缺血、缺氧的耐受性明显高于神经鞘瘤，故肿瘤很少发生坏死、囊变。

分为结节型、丛状型、弥漫型。颈椎管内常见，单发或多发均可见，丛状神经纤维瘤常见，且与神经纤维瘤病！型相关，恶变率较高。

常伴随神经纤维瘤病（常显、多发性神经纤维瘤和皮肤棕色色素斑。

T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈明显高信号（由于间质黏液样变），明显强化。

坏死及囊变少见。

3. 硬膜外肿瘤：

A． 脊索瘤：起源于脊索的残余组织，或可能来源于骨内良性脊索细胞的局部侵袭性肿瘤，好发于成人，儿童少见，多见于30-40岁女性稍多于男性。多发于骶骨，其次是颅底蝶骨、颈椎上段、胸椎及腰椎。

骶尾部肿瘤破坏骶骨后可向前侵入盆腔、向后侵入椎管压迫脊髓，肿瘤一般为良性，少数呈恶性可穿破硬脊膜 经脑脊液循环种植在其他部位。

骶尾部脊索瘤表现为骶尾部疼痛，肿瘤较大时可发生便秘；压迫骶神经时造成下肢及臀部麻木或疼痛。

肿瘤椎体明显膨胀变形，可出现“溶骨性”破坏；肿瘤生长速度缓慢，肿瘤的边缘有厚薄不一旦不完整的骨性包壳及骨质增生、硬化；

T1W1: 肿瘤与肌肉信号相近；病变内纤维分隔成细条索状低信号影，T2W1: 富含黏蛋白成分的脊索瘤呈高信号； 增强扫描肿瘤不均匀或不规则强化，

脊索瘤可同时侵犯邻近多个椎体及椎间隙：骨质破坏区伴有碎骨片钙化灶。

下面展示我科收治的3例椎管内典型病例和大家做共同探讨：

病例1   女性  43岁

患者以“腰部不适1月余”为主诉入院，专科查体双下肢各肌群肌力Ⅳ级，无明显病理征。

结合患者影像学资料，病变部位较长，椎体慢性受压改变，患者症状较轻，考虑病程较长，倾向于良性病变可能；T1等信号，T2混杂信号，局部脊髓信号增粗，髓内肿瘤可能，倾向于室管膜瘤。

行椎管内肿瘤切除+椎板回植术，术后患者下肢肌力正常，术前不适症状明显改善。

病例2  女性  61岁

以“四肢麻木无力6个月”为主诉入院，自诉上肢麻木持物不稳，下肢麻木行走费力。专科查体：四肢肌力Ⅳ级，双上肢Hoffmann征阳性，双下肢Babinski征阳性。双侧膝腱反射活跃。

结合术前影像学资料，病变位于髓外硬膜下，位于颈髓腹侧，边界尚清，T1等信号，T2略高信号，影像学上似起源于腹侧硬膜，考虑脊膜瘤可能。

行“颈1-3椎管内肿瘤切除+椎板回植术”，术后患者四肢肌力明显改善，病理征消失。

病例3：女性，31岁

患者以“腰部疼痛半月，加重3天”为主诉入院，自诉腰部疼痛，休息后无缓解。专科查体：腰部压痛及叩击痛+，双下肢小腿肌群肌力Ⅳ级+，感觉正常，无明显病理征。

结合患者影像学资料，女性，髓外硬膜下病变，病变位于胸腰段，节段较长，位于圆锥附近，T1、T2混杂信号，并合并有脂肪信号，患者症状较轻，病情发展时间较长，倾向于畸胎瘤可能。

行“胸腰椎椎管内肿瘤切除+钉棒内固定术”，术后腰部疼痛症状明显缓解，下肢肌力恢复正常。

治疗方式：

椎管肿瘤目前唯一有效的治疗手段是手术切除。手术均在显微镜下行肿瘤切除，以达到对神经及血管的最大程度保护。

1.良性肿瘤手术治疗

（1）对于不涉及脊柱稳定性者，显微手术切除加椎板复位；

（2）对于导致脊柱不稳者，显微手术切除加脊柱内固定，

2.恶性肿瘤手术治疗

行肿瘤切除及去椎板减压；影响脊柱稳定性的恶性脊柱肿瘤，可手术行肿瘤切除及脊柱内固定，达到缓解症状及维持脊柱稳定的目的，为术后放化疗或其他治疗提供依据。

3.非手术疗法

（1）患者全身状况不允许手术，均可行放射治疗。

（2）合并肢体功能障碍者，术后应行神经康复治疗。

（河南省肿瘤医院骨与软组织科 牛晓颖）