多囊肾是一种遗传性疾病，主要特点为双侧（偶有单侧）肾脏多发大小不一的囊肿，囊内充满液体，最终可出现肾脏增大、变形。但并不是所有的肾脏多发囊肿都是多囊肾，单纯的多发肾脏囊肿多是良性病变，没有遗传性和家族史，一般无需治疗。

多囊肾有哪些临床表现？

（1）肾脏增大：两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾脏形态不规则，凹凸不平，质地较硬。

（2）肾区疼痛：常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻。

（3）血尿、蛋白尿：约半数患者呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，多为囊肿壁血管破裂所致。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超过1.0g/d。

（4）血压升高：在血清肌酐未增高之前，约半数出现血压升高，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。

（5）肾功能不全：一般40岁之前很少有肾功能减退，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短，个别病例在青少年期即出现肾衰竭。

（6）肾外囊肿：包括肝囊肿、胰腺囊肿、脾囊肿、卵巢囊肿等，以肝囊肿最为常见，少数患者可因肝脏增大而出现腹痛、饱胀、营养不良等症状。

多囊肾的治疗

（1）一般治疗：当囊肿较大时，应避免剧烈活动和腹部外力撞击，以防囊肿破裂出血，晚期建议低蛋白、低磷饮食，限制钾摄入，避免使用肾毒性药物。

（2）疼痛：囊肿破裂、结石或血块梗阻尿路导致疼痛时可使用解痉、止痛剂。

（3）感染：抗菌药物应选用易进入囊肿腔内的药物，大环内酯类抗生素、磺胺甲噁唑/甲氧苄啶及喹诺酮类，均易进入近端及远端小管的囊肿腔内。如系近端小管的囊肿常选用青霉素类和头孢菌素类。

（4）高血压：首选血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，其他降压药如钙离子通道拮抗药、β受体阻断剂及血管扩张药均可使用，或与前者联合应用。

（5）血尿：肉眼血尿多为自限性，轻症患者绝对卧床休息，多饮水，大多数出血可在2～7天内自行停顿。卧床休息不能止血时给予抗纤溶药物〔如氨甲环酸等〕治疗，持续或严重出血可采用选择性血管栓塞或出血侧肾脏切除。

（6）透析与移植：进入终末期肾功能衰竭时，应立即以透析治疗，首选血液透析。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后处理的困难，影响移植效果。

（7）精氨酸血管加压素V2受体拮抗剂（托伐普坦）：研究显示托伐普坦可延缓快速进展的、早中期常染色体多囊肾患者肾脏体积增大和肾功能恶化。

小结：多囊肾目前虽然无法治愈，但可以通过治疗延缓病情进展，改善患者预后。作为患者一定要保持乐观的心态，积极治疗。

（阜外华中心血管病医院肾内科 朱梦远）