烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症或脑底异常血管网症，是一种病因不明的慢性脑血管病，以颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征。因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，导致脑底出现异常血管网，这些异常血管网在脑血管造影中形似“烟雾”，故而本病得名烟雾病。这个名称最初是在20世纪60年代在日本被使用，随后在世界其他地区也得到了应用。1969年，日本学者Suzuki和Takaku正式将这种疾病命名为“烟雾病”。

二、烟雾病的病因

烟雾病的病因尚不明确，可能与遗传、感染、免疫等多种因素有关。其中，遗传因素在烟雾病的发病中占有重要地位，约10%的烟雾病患者有家族史。此外，某些感染因素也可能导致烟雾病的发病，如病毒感染等。

三、烟雾病的症状

短暂性脑缺血发作（TIA）型烟雾病是最常见的类型，约见于全部特发性烟雾病的70%。患者会反复出现一过性的瘫痪或力弱，多为偏瘫，也可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后，运动功能会完全恢复，病程通常为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。然而，极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。此型还罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

梗死型烟雾病会导致急性脑卒中，进而产生持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

癫痫型烟雾病则频繁出现癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，并伴有脑电图癫痫样放电。

除了TIA型外，还有非TIA型烟雾病，包括梗死型、癫痫型和出血型。这些类型的病程复杂多变，预后较差。例如，癫痫型加梗死型、癫痫型加TIA型等混合型都可能出现。如果仅为单纯癫痫发作，预后不一定很差。所有类型中，4岁以前起病的患者预后较差。此外，临床症状的严重程度取决于侧支循环的代偿效果。如果能够维持足够的脑血流灌注，可能不会出现临床症状，或者仅出现短暂的TIA型发作或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，可能导致广泛的脑损伤。

四、烟雾病的诊断与治疗

诊断：烟雾病的经典标准主要是指双侧病变，这包括双侧颈内动脉颅内段的闭塞。此外，这种疾病的另一显著特征是颅底存在许多类似烟雾的新生血管。这种新生血管是由于脑部为了补偿血液供应不足而形成的，它们缠绕、纠结在一起，给人一种“烟雾”的印象。烟雾病的诊断标准主要是基于这种典型的双侧病变类型。

然而，烟雾病并不总是表现为经典的双侧病变。有时，病变可能只在一侧出现，例如一侧颈内动脉颅内段闭塞，而另一侧颈内动脉则可能完全正常。这种类型有时被称为单侧烟雾病，是烟雾病的一种变体。虽然这种情况相对较少，但仍然需要医生的警惕和准确诊断，以确保患者能够得到正确的治疗。

值得注意的是，无论是双侧还是单侧病变，烟雾病都会对患者的健康和生活质量产生重大影响。因为大脑的血液供应受到影响，患者可能会出现一系列的症状，包括头痛、头晕、恶心、呕吐等。如果病情严重，还可能出现偏瘫、失语、癫痫等神经功能障碍。因此，一旦确诊为烟雾病，无论是双侧还是单侧病变，都需要及时进行治疗。

治疗：目前还没有直接治愈的方法，不能简单地通过手术将闭塞的颈内动脉直接开通。

然而，外科手术可以作为一种有效的间接治疗方法。手术的目的是建立新的血流通道，使颅内外动脉沟通，从而增加脑部的血流供应。这可以通过多种手术方式实现，包括搭桥、贴敷、硬脑膜翻转等。

搭桥手术是通过将健康的血管连接到病变的血管上，以建立一个全新的血流通道。这样可以使得血液从颅外流入颅内，增加脑部的血液供应。

贴敷手术是指间接血管搭桥手术，是将再生能力强的一些血管贴敷到脑表面使它再生出新的血管，以改善缺血的状况。

硬脑膜翻转手术则是将硬脑膜翻转过来，以建立一个全新的血流通道。这样可以使得血液从颅外流入颅内，增加脑部的血液供应。

五、如何预防烟雾病的发生？

控制血压：高血压是导致烟雾病的重要因素之一，因此控制血压是预防烟雾病的重要措施。建议定期检测血压，并按照医生的建议服用降压药物。

定期体检：定期体检可以帮助我们及时发现并治疗潜在的疾病，包括烟雾病。建议每年进行一次体检，并关注自己的身体状况。

保持心理健康：心理健康也是预防烟雾病的重要因素之一。建议保持积极乐观的心态，避免过度焦虑和紧张。

健康饮食：保持均衡的饮食，多摄入富含纤维的食物，如全谷类、蔬菜和水果。减少高脂肪、高糖和高盐食物的摄入，避免过多的油炸和加工食品。同时，适量摄入富含优质蛋白质的食物，如鱼、瘦肉和豆类，以维持身体的正常功能。

控制血糖血脂：高血糖和高血脂也是烟雾病的危险因素。定期检测血糖和血脂水平，及时调整饮食和生活习惯，有助于预防烟雾病的发生。对于已经患有高血糖和高血脂的人群，应按照医生的指导进行治疗，服用药物来保持血糖血脂在正常水平。

通过以上介绍，我们对烟雾病有了更深入的了解。虽然烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，但只要我们了解它的病因、症状、诊断与治疗方法以及预防措施，就可以有效地预防和控制疾病的发生。在日常生活中，我们应该养成良好的生活习惯、控制血压、定期体检以及保持心理健康等措施来预防烟雾病的发生。

（河南省人民医院脑血管一病区 魏艳鸽）