法洛四联症是一种比较严重的先天性心脏病，会严重的影响患者血液动力学，导致患儿生长发育迟缓，还容易出现肺淤血，可能会导致患儿出现反复的肺内感染，如果治疗的不及时，就容易导致死亡的情况发生。每万次分娩中，患法洛四联症的新生儿为3～6例，占先天性心脏病的5％～7％。

法洛四联症患者的心脏有四种畸形，其一是左右心室之间的室间隔缺损。其二是起源于右心室的肺动脉由于先天性的因素出现狭窄或严重发育不良。其三是原本起源于左心室的主动脉，由于室间隔的缺损，骑跨于左右心室之间。其四是右心室肥厚。

可在胎儿时期通过心脏超声确诊，在孕20 周左右可发现。胎儿期超声诊断法洛四联症的主要依据是肺动脉口狭窄、室间隔缺损及主动脉骑跨。由于胎儿期左右心系统压力基本相等，即使存在肺动脉狭窄，右室血流也可通过室间隔缺损，经由左室、降主动脉供应躯体、下肢及肺。所以胎儿期法洛四联症右室壁肥厚不明显。但如果肺动脉狭窄较严重，最终导致右心压力负荷增加，可能出现右室壁肥厚。

如果法洛四联症合并有肺动脉闭锁，这是法洛四联症的严重类型，多数为肺动脉瓣及主干近端闭锁，右室流出道为盲端，肺动脉主干呈细窄管状结构，与左、右肺动脉及动脉导管相连。正常胎儿动脉导管内径明显窄于主肺动脉，但胎儿肺动脉闭锁时动脉导管明显宽于闭锁的肺动脉。在超声上不仅有法洛四联症的特点，还有肺动脉及其左右分支明显细窄、多不易显示；右室流出道与肺动脉之间看不到肺动脉瓣随心动周期启闭运动，代之以膜样强回声结构，但无血流通过；显示肺动脉血流来源于动脉导管，动脉导管内显示反向血流。

部分法洛四联症会合并肺动脉瓣缺如。法洛四联症合并肺动脉瓣缺如不但存在右室流出道梗阻，右室收缩期负荷增加，而且存在肺动脉瓣反流，右室舒张期负荷亦明显增加，而且病情更加凶险。在超声上不仅具备法洛四联症的特点，还有肺动脉班狭窄和关闭不全；主肺动脉及其分支明显扩张，甚至形成囊性瘤样结构；伴有或不伴有动脉导管缺失；羊水过多。

法洛四联症是一种比较严重的先天性心脏病，发病机制尚不清楚，但是可能与母亲孕期不良习惯有着关联。女性在备孕期间和怀孕后要保持良好的生活习惯，避免接触烟酒和有害物质，孕妈妈要定期到医院进行产前检查，如有身体不适，要及时就医，不可擅自服药。有青紫等缺氧症状的患者，应尽早就医。确诊先天性心脏病的患儿，心功能会随着年龄增长而日益下降，应听从医生建议，在儿童时期进行手术治疗，可能越早手术预后相对越好。

（周口市淮阳区人民医院超声科 李霞）