张老太，今年63岁，近期因“肌张力障碍”由我院门诊收住神经内科病区，困扰老人的问题是双眼睑不自主抽动、痉挛，双眼眼皮上抬费力的症状已长达7年，严重影响了她的日常生活，因眼皮长时间下垂状态遮挡眼睛，无法看东西，害怕摔倒，不能独自站立及行走，需要家属24小时照顾，之前在其他医院就诊及治疗，考虑为“重症肌无力”治疗效果不明显且症状进行性加重，近期口、下巴不自主抽动，最后根据症状诊断为“梅杰综合征”。

什么是梅杰综合征

梅杰综合征即“Meige综合征”是1910年由法国神经病学家Henry Meige首先描述并以其名字命名的疾病，以眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍为主要症状。近年来有学者建议将本病命名为“节段性颅颈部肌张力障碍”。平均发病年龄60岁，男女性别比例约为1∶2。尽管其总体发病率目前国内外尚无确切报道，但近年来研究发现其患病人数呈明显上升趋势，引起眼科、神经内外科的高度重视。

一、病因和发病机制

迄今为止，“Meige综合征”确切的病因和发病机制尚不清楚。目前认为心理因素、药物（抗精神病药物、抗震颤麻痹药物、抗组胺药物等）、创伤及口腔操作或手术等因素导致的脑内神经介质，尤其乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调，可能与本病的发生有关。

二、临床表现

梅杰综合征可按临床表现分为三型：眼睑痉挛型、口下颌肌张力障碍型和混合型。本病通常起病缓慢，发病前多有眼部不适，如眼干、眼涩、眼胀、畏光等。最常见的首发症状为眼睑痉挛，部分患者从眼睑痉挛开始逐渐累及下面部、口、下颌、舌部的肌肉，累及咽喉肌和呼吸肌时可导致构音障碍、呼吸困难。少数患者伴有颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常。上述症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，睡眠时消失。感觉诡计现象是本病的临床特征之一，表现为患者在讲话、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打颈后时，临床症状可以明显缓解。

治疗方法

“梅杰综合征”目前尚无根本治疗方法，临床以对症治疗、提高生活质量为主要目的。治疗方法包括口服药物、A型肉毒杆菌素（botulinum toxin，BTX）局部注射、手术等。口服药物包括苯二氮卓类药物（氯硝西泮）、抗胆碱能药物（苯海索）、GABA受体激动剂（巴氯芬）、抗癫痫药（托吡酯）、抗精神病药（氟哌啶醇、奋乃静、氯氮平等）以及中成药。当单药治疗无效时，也可以多药联合治疗，治疗过程中药物剂量要从小剂量起始，注意观察药物的副作用，及时调整药品种类和用量。A型肉毒杆菌素局部注射时要选择在肌肉痉挛最明显的部位进行标注，每个标注点注射剂量为2.5 IU，注射点数及总量根据患者病情而定。一般1周左右开始起效，两周左右效果达到高峰。该方法普遍疗效较好，痛苦小，耗时短，可反复多次注射。不良反应包括注射局部组织肿胀、面瘫、眼睑下垂等。对于口服药物和局部注射A型肉毒杆菌素治疗效果不满意且日常生活受到严重影响的患者，可以选择脑深部电刺激手术。针对梅杰综合征患者，多选择苍白球内侧部（GPi）或者丘脑底核（STN）作为刺激靶点。脑深部电刺激术具有微创、起效快、可逆、可调节等优点。

原则上一般对早期患者首先采取口服药物治疗，并可结合局部注射治疗；对病程较长、口服及局部注射治疗效果不佳、患者日常生活明显受到影响者，可考虑采取脑深部电刺激术手术治疗。方法的选择建议逐步升级，循序渐进。

（河南省人民医院神经内科 陈思远）