在临床上有一种罕见的疾病——“烟雾病”，那么究竟什么是烟雾病呢？这种疾病一般在东亚国家较为高发，并且还具有一定的家族聚集性，有些遗传因素也会导致此病的发生。根据临床数据表明，烟雾病任何年龄段都有可能发生，但女性患者的占比较大，其中又以儿童和青少年为主，有0~10岁和20~30岁两个发病年龄高峰。

烟雾病的专业名称叫做“颅底动脉环自发性闭塞”，是一种原因不明的脑血管呈慢性闭塞的先天性血管畸形病。这种疾病如果不及时进行治疗，病情就会随之不断恶化，导致脑部血管发生进一步狭窄。可以想象到，如果我们脑部的主要血管都无法流通，那么身体为了保证血液依旧正常运行，就会使脑室底穿通动脉进行代偿性扩张，产生许许多多细小的血管，保证血液的流通。如果通过影像技术查看，就会发现这些分散的细小血管，好像烟囱里飘出来的阵阵炊烟一般，烟雾病的名字就由此而来。烟雾病的发病原因与遗传因素和环境因素都有关系，具体的发病机制，近年来的研究强烈提示该病与血管内膜增厚、平滑肌细胞增生移行有关，导致颅内血管狭窄或闭塞。

烟雾病主要症状表现为：大脑缺血和出血两个方面，最常出现的症状为头痛、抽搐、偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。儿童患者常见症状为缺血症状（约为81%），常因患儿哭闹或吹奏乐器（用力或过度换气）时诱发，出现头痛、智能减退、癫痫发作等。成年患者中出血更常见，约为60%，常为脆弱的烟雾血管或微小动脉瘤破裂引起脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑出血等，往往给患者带来严重的神经功能损害。

很多患者会疑惑，如果要治疗烟雾病，应该去哪个科室，又该如何进行治疗呢？大部分患者会考虑及时就诊，若出现严重并发症，如视物模糊可眼科就诊。早发现、早治疗可明显减轻患者症状、改善脑部血流和降低发生严重并发症的风险。

目前，脑血管重建手术是治疗烟雾病最主要的方法，该手术又分为直接血管吻合手术、间接血管融合手术和联合手术。

1.直接血管吻合手术：最常用的是颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。

2，间接血管融合手术：包括颞肌贴敷术、硬脑膜反转贴敷术、颞浅动脉血管贴敷术，均可使脑组织的血供得到改善。

3，联合手术：即直接血管吻合手术和间接血管融合手术的组合。

除此之外，对于烟雾病的患者，该如何做好相关配合护理呢？

1，病情观察：医护人员要随时观察患者的具体状况，包括生命体征、疼痛部位、瞳孔变化、疼痛发作时间和频率等等。同时要嘱咐患者适当饮水，保持大便通畅，防止便秘用力造成脑部出血。

2，心理护理：要让患者相信自己能够康复，摆脱抑郁、焦虑等不良心理的影响，鼓励患者多投入社会生活中去。

3，饮食护理：患者清醒后予流质饮食，逐渐给予易消化的食物。可保持一定的水分及粗纤维保持大便通畅。

4，功能锻炼：帮助患者进行肢体活动，当患者清醒后，嘱咐患者在条件允许的情况下适当锻炼。

5，语言康复：语言锻炼应由短到长，由易到难，逐渐进行，反复训练。

（南阳医专一附院神经内科重症监护病房 陈德勋）