近年来，随着新闻媒体的不断报道，恶性黑色素瘤这一罕见病种也走进了人们的视线，越来越多人开始关注这种容易被大家所忽视的隐形杀手，那么到底什么是恶性黑色素瘤？平时生活中应该如何预防，如何及早发现，发现后应该如何正确治疗呢？今天给大家分享一些关于恶性黑色素瘤的科普知识。

一、恶性黑色素瘤定义 

黑色素瘤（Melanoma）是由皮肤以及其他器官中的黑素细胞产生的肿瘤，恶性程度高，主要包括皮肤黑色素瘤、肢端黑色素瘤、黏膜黑色素瘤以及眼部葡萄膜黑色素瘤四种类型。我国人群好发于肢端皮肤（足底、足趾、手指末端和甲下等部位），以及部分黏膜（口鼻、消化道等）。

恶性黑色素瘤是全球第十九大最常见癌症诊断，是皮肤恶性肿瘤导致死亡的主要原因。尽管仅占皮肤癌诊断的不到5%，但黑色素瘤占皮肤癌相关死亡的65%。全球各大洲和国家之间的发病率存在相当大的差异，澳大利亚患者的确诊率最高，而中亚的确诊率最低。

近年来黑色素瘤的发病率逐年上升，仅皮肤黑色素瘤一种类型在2018年就新发287,723例，死亡60,712例。皮肤黑色素瘤患者诊断时的中位年龄仅为57岁。然而，随着年龄的增加，男性更有可能发生黑色素瘤（17:10，年龄大于65岁）。诊断为皮肤黑色素瘤的男性患者的临床结局比女性患者差，疾病复发率、疾病进展率和死亡率更高。

二、恶性黑色素瘤的危险因素：

黑色素瘤的危险因素包括皮肤类型、多发不典型痣或不典型增生痣、黑色素瘤家族史以及环境因素（过度的日晒和人工日光浴）等。已确定了大量黑色素瘤肿瘤发生的风险因素，其中大多数可明确归类为环境和遗传因素[30,31]。尽管恶性黑色素瘤发生的原因是多样的，但增加紫外线（UV）暴露无疑被认为是皮肤黑色素瘤增殖的最大风险因素。

与其他癌症一样，各种内源性和外源性因素之间的协同作用促使皮肤黑色素瘤的肿瘤发生。最近提出了遗传作为皮肤黑色素瘤风险因素的作用大小，这与对分子过程和肿瘤发生的深入理解一致，但仍远低于外源性风险因素。

各种遗传性患者因素与黑色素瘤发生有关；皮肤上出现痣与恶性黑色素瘤有很大关系；有大量皮肤痣，较大皮肤痣（> 5 mm）和“巨大”痣（> 20 mm）均与黑色素瘤发生风险增加相关。29%—49%的非遗传性黑色素瘤病例发生在既存发育不良痣的情况下。其他描述的黑色素瘤增殖的风险因素包括具有浅色皮肤色素沉着（通常为Fitzpatrick 1型或2型）、较白发色和绿色或蓝色虹膜色素沉着。

早期检测出恶性黑色素瘤是挽救患者生病最关键的一步。如果能在早期诊断、治疗恶性黑色素瘤，患者存活的概率是90％，到了晚期则只有20％。

三、恶性黑色素瘤鉴别

黑色素瘤患者首先出现的症状和体征常常是：原有痣的形状、大小、颜色发生改变，批发商出现新的色素斑或不寻常增长。黑色素瘤并不总是由痣发展而来，也可能发生在正常皮肤上。

痣的早期恶变症状可总结为ABCDE法则：

（Asymmetry）A形状不对称：色素斑的一半与另一半不对称；

（Border that is irregular）B边缘不规则：边缘不整或有切迹、锯齿等；

（Color that is uneven）C颜色不均：颜色分布不均或有多种颜色，可能有黑色、棕色、棕褐色、白色、灰色、红色、粉红色或蓝色等；

（Diameter）D直径：较大，直径＞6mm

（Evolving）E演变或隆起：在过去几周或几个月里，原有痣发生明显变化，如增大、颜色或形状改变；也可能演变为新的症状和体征，如破溃或出血。一些早期黑色素瘤，整个瘤体会有轻微的隆起。

四、治疗方法

黑色素瘤的治疗涉及多个学科，需重视多学科诊疗的模式，避免单学科治疗的局限性。既要有高级别循证依据支持，也需要同时考虑地区经济和水平差异。总体来说，多学科诊疗包含了手术、辅助全身治疗、放射治疗、晚期以内科治疗为主的多策略的联合治疗及特殊部位的处理。

1. 手术治疗仍是主要治疗手段，尤其在早期病变发现时，及时规范的手术治疗具有重要的愈后意义，可以达到治愈的效果。

I—II期患者建议原发灶手术切除，对于肿瘤厚度＞1mm或者溃疡的患者推荐行前哨淋巴结活检。

III期患者建议原发灶手术切除外，还需要做区域淋巴结清扫术

IV期孤立转移的患者也推荐手术治疗。

2. 术后辅助治疗

辅助治疗泛指外科手术外的各种补充治疗，主要目的是降低复发、转移等风险。目前证据最多的是高剂量α-2b干扰素治疗，最新的辅助治疗方案包括BRAF抑制剂联合MEK抑制剂或者使用PD-1单抗。

3. 依据病变分期不同，可选择多种包括干扰素治疗、免疫治疗、靶向治疗、化疗、放疗等相结合的不同治疗方案。

五、预后：

    黑色素瘤的预后与年龄、性别、部位、分期等相关。年轻人优于老年人；女性优于男性；四肢＞躯干＞头颈部；发现越早，预后越好。I-II期患者5年相对生存率约为98%，III期患者约为64%，IV期患者约为23%。近年来随着靶向治疗（维莫替尼等）和免疫治疗（伊匹木单抗等）的研发与应用，晚期黑色素瘤患者的生存已取得了重大进步，1年生存率高达58.9%。

六、  自我诊断恶性黑色素瘤

1.恶性黑色素瘤患者一般年龄偏大，青年或儿童黑色素瘤罕见。对一般肿瘤来说，年龄只具有统计学上的意义，但在恶性黑色素瘤病例中，年龄有时却成为诊断的重要依据之一。

2.一般痣的表面较为光滑，恶性黑色素瘤表面则比较粗糙。假如原为表面光滑的黑痣，忽然变为粗糙或呈结节状时，就要引起注意。痣的颜色可以很深，而恶性黑色素瘤则可以颜色很浅或不含色素。假如色素浓淡不一，分布不均匀，并且病变区富于血管，外围有卫星结节或色素弥散现象时，则更要提高警惕。

就质地而言，痣的质地软而韧，恶性黑色素瘤则硬而脆。由于恶性黑色素瘤表皮细胞可自行溶解溃破，表面每有裂隙或溃疡形成，是其恶性的本质表现。即使还未形成溃疡，无故流水、出血也是一个危险信号。

带毛的痣是皮内痣，一般很少发生恶变，但如毛痣变得自行脱毛，则提示毛囊的上皮与真皮交界处有了活动性病变出现，这种痣就有发生恶变的可能，应进行随访观察或行切除、活检。

3.溃疡形成是恶性黑色素瘤区别于黑痣的重要临床表现之一，而且还具有预后的意义。溃疡型比无溃疡型预后差。

七、 生活中注意事项，预防等

黑色素瘤可以从以下几个方面来预防：

1尽量避免日晒

使用遮阳屏是重要的一级预防措施，特别是对于那些高危人群。

2多关注身上的痣和痣的变化

皮肤自查前先为身上的痣、胎记或色素斑拍照“留念”，以便日后对照皮肤的变化。检查前还要事先了解自己的胎记、痣和斑点的位置以及它们的外观和感觉。检查的内容主要有：新生痣（特别是外观异常的），原有痣的大小、形状、颜色或质地是否发生变化等。

3易摩擦部位的痣可考虑切除

如儿童大毛痣在腰部，常受腰带的摩擦和挤压，应尽早全部切除。若一次全部切除有困难时，未恶变前可在大毛痣中部尽量切除主要部分，两侧缝合，等侍周围皮肤拉松后，再切除其余部分，直到全部切除黑痣为止，以防恶变。

【郑州大学附属肿瘤医院（河南省肿瘤医院）骨与软组织科 牛晓颖】