特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化样改变的间质性肺疾病，其特征是肺部的进行性瘢痕形成，导致疾病负担重、病死率高。随着人口老年化的进程，尤其是在65岁以上的人群中，及其他因素导致的发病率不断上升。其次，伴随全球新冠病毒（SARS-CoV-2）感染流行，部分SARS-CoV-2感染患者也会出现肺部纤维化样病变。因此，了解疾病的特点，预防疾病发作具有重要意义。

症状表现及加重因素

IPF临床表现为长期慢性咳嗽、咳痰、呼吸急促、呼吸困难、细湿啰音（Velcro）、渐进性的胸闷、气喘等症状。初期活动后或爬楼气喘，进而发展出现静息状态下喘息、干咳，甚至出现严重呼吸困难，直至呼吸衰竭。其他症状包括：低热、乏力等，部分患者有杵状指和发绀，严重影响患者生活质量。因此，肺纤维化的预防非常重要，需要大家引起重视。

引起IPF急性加重的原因包括感染、肺栓塞、气胸及心力衰竭。也有些急性加重原因不明。肺纤维化急性发作预后差、死亡率高，据统计，每年大概有5％～15％的IPF患者发生过急性加重，且其病死率高达50％以上，预后较为凶险。

如何预防

由于IPF是由多种因素引起的复杂疾病，以下预防措施并不是绝对可以预防IPF。因此，当大家出现症状时，应及时就医。提供以下预防措施，予以借鉴。

1. 注意呼吸道卫生：由于秋冬季节，呼吸系统感染性疾病频发，需要勤洗手、勤通风，减少呼吸系统感染。注射流感病毒疫苗可以有效地预防流感病毒感染，应当避免反复感染，促使炎症刺激导致肺上皮组织反复受损形成瘢痕组织，进展为IPF。

2. 避免粉尘和有害气体的吸入：大量的粉尘及烟雾刺激导致肺组织弹性下降，瘢痕组织形成。吸烟会使肺纤维化的发病风险增加数倍，或处于职业暴露或环境污染中，如金属屑、木屑、浓烟、石棉、铍、铀等均可刺激肺组织。如果生活或工作环境中存在粉尘和有害气体，应采取有效的防护措施，如佩戴口罩等。

3.劳逸结合，生活规律：保证充足的睡眠，劳逸结合，注意防寒保暖。饮食方面，养成良好的饮食习惯，定时定量进餐，饮食搭配合理。冬病夏治，适当锻炼身体可以增强身体的免疫力，帮助预防疾病。

治疗措施

目前，IPF药物治疗选择有限，吡非尼酮和尼达尼布是已知的抗纤维化药物，可以减缓特发性肺纤维化的进展。尽管如此，由于药物耐受及不良反应，现有方法只能延缓疾病的进展，而不能提供完全治愈。配合氧疗及肺康复亦可减轻疾病症状。

中医药治疗主要为内服外治综合疗法：内服中药，配合中药穴位贴敷、灸法、中药局部理疗、中药足疗、功法锻炼等方法治疗疾病。例如采用中药离子导入对肺纤维化局部进行理疗，可以活血化瘀，改善循环促进炎症吸收，还可以配合耳针、针灸、药膳食品进行治疗，改善患者症状，显著提高疗效。研究表明：中医特色治疗及中药改善患者症状及生活质量方面具有一定的优势，作为有效的补充替代治疗方式。但是中医药治疗肺纤维化，同样无法达到治愈的目的，需要在医生指导下用药，针对病因进行治疗，减轻患者症状，有利于控制疾病的进展。

综上所述，IPF是一种慢性、进展性疾病，了解患者的疾病特点及阶段，予以综合治疗管理，患者也要积极配合医生的治疗，保持乐观的心态与健康的生活方式，如戒烟及避免接触有害物质等。同时，家属也要给予患者理解与关怀，陪伴患者治疗疾病，早日康复。

（河南中医药大学第一附属医院呼吸与危重症科 主治医师 韩瑞婷）