患者梁某，女性，一年前在出现脖子僵硬，偶尔向右侧扭转。起初以为是在工厂流水线长期转颈工作有关。间断地到当地诊所就诊，针灸理疗后症状缓解不明显。随着时间的推移，脖子向右侧扭转越来越重，呈固定头位，无法向左侧转头，严重影响生活质量。到河南省人民医院就诊，诊断为“痉挛性斜颈”。

什么是痉挛性斜颈？

痉挛性斜颈以颈部肌肉不自主收缩导致头颈部运动和姿势异常为特征。主要是由于胸锁乳突肌、斜方肌等颈部肌群自发性不自主收缩导致异常的姿势或者运动。此类患者头颈部的异常姿势可以表现为多种形式，可呈旋转、侧倾、前屈和后仰，混合型偏移是最常见的形式。

痉挛性斜颈的常见症状？

临床特点包括异常的姿势及运动、伴有相应肌肉的疼痛，还常常伴有肌张力障碍的典型特点：（1）运动诱发：患者安静时可保持头位居中，但在行走或作其他运动时则会诱发或加重症状；（2）伴随震颤：多数患者除了头颈扭转或倾斜还伴有抖动，可在试图纠正时加重或在特定姿势时缓解；（3）感觉诡计：患者可通过特定动作，如触摸下巴或面部时，能短暂减轻甚至完全纠正头颈的异常姿势。除上述异常的运动症状外，痉挛性斜颈患者还常常伴有非运动症状，如颈肩部肌肉僵硬、疼痛、不适感；焦虑、抑郁、睡眠障碍等。另外，痉挛性斜颈可在某些诱因（如紧张、激动、劳累、生气等）下加重，但在情绪平稳、睡眠时症状减轻或消失。

痉挛性斜颈的治疗？

药物治疗：应用镇静剂和抗震颤药物可减轻症状。口服药物主要包括抗胆碱能制剂、γ-氨基丁酸、多巴胺、丁酰苯类药等。口服药物可缓解痉挛性斜颈部分症状，但整体效果欠佳。口服药有一定的不良反应，服药时以小剂量开始，缓慢加量以求最小剂量获得最大症状缓解，联合应用可达到更好的疗效。此外，痉挛性斜颈患者常伴有抑郁和焦虑，而后者则会加重姿势异常症状，因此可同时使用抗抑郁焦虑药物，如氟西汀、艾司西酞普兰等。

肉毒毒素注射治疗：对于药物治疗效果不佳的患者，可选择肉毒毒素注射治疗。根据患者不同的发作形式判断受累的肌肉。常需要注射的肌肉有胸锁乳突肌、头下斜肌、头/颈夹肌、头/颈半棘肌、肩胛提肌等。为了精准注射靶肌肉，常用肌电引导和/或超声引导。其中肌电引导技术因可定位痉挛靶肌肉的优点，而在临床实际工作中最常使用。注射剂量方面，根据肌肉不同，每块肌肉注射25~100单位不等，每次总量一般在300单位左右。病人多在BTX-A注射后1周内起效，症状逐步改善，约2～4周左右达疗效平台期。病人要求、复发症状＞50%（Tsui评分）且间隔3个月以上，再行第2次注射。肉毒毒素注射的效果一般能维持三个月左右，重复注射多数仍然有效。

手术治疗：包括神经调控治疗和选择性神经切断术（如选择性颈1-3神经根切除手术及副神经减压手术等）。目前指南推荐首选神经调控治疗—深部脑电刺激（DBS，脑起搏器），它是应用立体定向技术，通过核磁共振引导，将微电极植入到脑内特定核团（如丘脑底核STN或苍白球内侧核Gpi），应用电刺激调控核团神经元的异常电活动，达到控制头颈异常姿势的目的。与选择性神经切断术相比，DBS具有手术创伤小、可调控、并发症少、安全性高等特点。

（河南省人民医院神经内科 陈思远）