急性主动脉夹层定义为内膜损伤引起的主动脉壁血管层分离，不伴血肿的内膜撕裂、穿透性主动脉溃疡、主动脉壁间血肿和主动脉周围血肿是典型主动脉夹层的变异型。

二、临床分型

主流采用Stanford分型，将主动脉夹层分为A型和B型。无论内膜初始撕裂口在何处，只要累及升主动脉即为A型，其他所有主动脉夹层均为B型。

三、危险因素

危险因素包括：高血压、动脉粥样硬化、既往心脏手术、已知的动脉瘤、已知的结缔组织病（如，马方综合征、Loeys-Dietz综合征）、二叶式主动脉瓣畸形以及既往主动脉手术。急性主动脉夹层更常见于男性（在一项IRAD回顾性研究中占65%)，而女性的发病年龄往往更大。体循环高血压会使主动脉壁受到更大压力，这是急性主动脉夹层最重要的促发因素。

四、临床表现

80%—90%的急性主动脉夹层患者急发严重胸痛或背痛。疼痛通常表现为剧烈的锐痛或“撕裂性”疼痛，A型主动脉夹层引起前胸痛，B型主动脉夹层引起后胸痛或背痛。其他症状或体征可提示夹层进展和终末器官灌注不良，例如休克、晕厥、急性心力衰竭、心肌缺血、脑卒中、截瘫、肢体缺血及肠系膜缺血。

五、影像学诊断

诊断方面，只有影像学检查才能确定其类型、病变部位和范围并确定有无解剖学并发症。CT血管造影是血流动力学稳定患者首选的诊断性影像学检查。其他影像学检查可能有助于评估血流动力学不稳定的患者，如经胸壁超声心动图（TTE）或经食管超声心动图（TEE)。TTE和TEE均可识别主动脉瓣破裂导致的关闭不全、出血性心包积液和心脏压塞，以及冠状动脉受累引起的节段性室壁运动异常。

六、鉴别诊断

包括非主动脉病变包括急性冠脉综合征、肺栓塞、自发性气胸、食管破裂、心包炎和胸膜炎等。

七、早期内科、外科处理

疑似患者应在确诊后应尽快送入重症监护室，采用吗啡镇痛，若最佳内科治疗不能为主动脉夹层患者控制疼痛，则结局可能更差；通过心率控制治疗（通常采用β受体阻滞剂）将收缩压降至其可耐受的最低水平。心率控制治疗旨在降低左心室收缩速度，从而降低剪应力并最大程度地减缓病变进展，此时通常会采用降压治疗，常用方法为静脉输注β受体阻滞剂。正性肌力药物会增加主动脉壁的剪应力且有可能导致病变进展，所以不应使用。收缩压应降低至患者可耐受的最低水平，并且不影响精神状态和尿量，一般是降低到100-120mmHg。

初始治疗通常包括静脉输注β受体阻滞剂，使心率降至60次/分钟以下。艾司洛尔可在急性情况下使用，因为其半衰期短并且能够调整剂量至起效[250-500μg/kg负荷剂量，经1分钟给药，然后以25-50μg/(kg·min）的速度输注；最大剂量300μg/(kg·min)]。患者可能因哮喘或心力衰竭等疾病而不能耐受β受体阻滞剂时，艾司洛尔也具有优势。拉贝洛尔可以推注（初始20mg，然后每10分钟20—80mg，总剂量300mg)，也可以输注（0.5—2mg/min)。不能耐受β受体阻滞剂的患者可以使用地尔硫卓或维拉帕米。

如果β受体阻滞剂未能充分降低收缩压，则可在必要时加入硝普钠，以使收缩压达到100-120mmHg。硝普钠的初始剂量为0.25-0.5μg/(kg·min)，最大剂量10μg/(kg·min)。应先通过β受体阻滞剂控制心率后才能使用硝普钠，因为单纯扩张血管可引起交感神经系统反射性激活，导致心室收缩增强和主动脉壁受到的剪应力增加。应持续监测使用硝普钠的患者，最好是在听诊法所测血压更高的手臂使用动脉导管监测。虽然硝普钠是首选的二线药物，但静脉尼卡地平、血管紧张素转化酶抑制剂（angiotensin converting enzyme inhibitor, ACEI)、维拉帕米或地尔硫卓也可有效降低血压。不应使用其他直接血管扩张剂（如，肼屈嗪），因为它们会增加主动脉壁的剪应力且更难精确和可逆地控制血压。

A型主动脉夹层是外科急症，因为患者很可能会发生危及生命的并发症，例如主动脉瓣关闭不全、心脏压塞、脑卒中、明显破裂和心肌梗死。主动脉夹层破裂虽然不常见，但这种并发症十分凶险，没有立即接受外科干预的患者必定死亡。若症状发作后未行手术干预，则早期死亡率高达每小时1%—2%。A型主动脉夹层导致灌注不良时的死亡率高达44％。确诊A型夹层后，只有生存期因严重共存疾病而不足1年的患者才可以不实施手术，例如年事已高和虚弱、晚期恶性肿瘤、痴呆或患者/家属期望。即使存在灌注不良综合征，手术干预也可以改善生存情况，但预后在存在上述危险因素时显著恶化。即使存在急性心肌梗死也不应完全放弃迅速手术干预。梗死可能是由累及冠状动脉开口的夹层所致，尤其是右冠状动脉。然而术中肝素化会增加进行性脑卒中患者的出血性脑梗死风险。因此，出血性脑卒中和重大共存疾病都是紧急手术干预的相对禁忌证。

A型病变采用开放手术治疗，但少数局限性病变可采用杂交手术治疗。在经验丰富的治疗中心，急性A型主动脉夹层手术死亡率为7%—36%，远低于超过50%的内科治疗死亡率。

大多数B型夹层最初都采用内科治疗。手术或腔内干预一般仅用于有以下表现的患者：持续性重度高血压、持续性或反复性疼痛、病情进展（成为夹层或夹层扩展）、动脉瘤扩张、灌注不良导致终末器官缺血，或者主动脉破裂。穿透性主动脉溃疡合并壁间血肿可能是一个例外，此时可能需要尽早干预以防止并发症。其并发症的死亡率可超过60%。血管腔内治疗获得了迅速发展，使得患者必须在急性期立即接受这类治疗，或转诊至具备相应经验和资源的区域医疗中心。在接受内科治疗的B型主动脉夹层患者中，大约有1/3会出现早期或晚期并发症，此时需要外科干预。大多数B型病变适合腔内修复术，但存在遗传性胸主动脉瘤/主动脉夹层伴并发症的患者应采用开放性手术。

八、B型夹层手术干预指征

出现并发症的急性B型主动脉夹层患者需要干预，并发症通常发生于诊断后最初2周内，累及约25%的急性主动脉夹层患者。并发症包括：有证据提示终末器官灌注不良；经过充分药物治疗后仍然存在难治性疼痛；急性发作后头几个月内可观察到假腔迅速扩大；即将破裂或明确破裂。

1.终末器官灌注不良

急性B型主动脉夹层可能并发灌注不良综合征，其原因为假腔向远端延伸致使胸主动脉或腹主动脉的分支闭塞。分支闭塞可导致内脏缺血（肾、肠、肝、脾）、脊髓缺血或肢体缺血。肾血管和肠系膜血管是最常受累的主动脉分支。

灌注不良的发生时间并不固定。灌注不良可在首次就诊时出现，或在此后任何时间出现；因此患者的所有临床情况改变都必须重视，尤其是累及腹主动脉或髂血管的主动脉夹层。夹层患者急性期（2周）后不太常发生灌注不良，但一旦出现提示新发夹层病变可能，尤其是伴有急性疼痛的患者。

临床症状、体征和实验室标志物通常会提示灌注不良的问题，诊断性影像学检查多数可以证实。一般情况下，根据典型临床特征（例如腹痛、截瘫/下肢轻瘫、脉搏明显减弱或不能触及）很容易提示肠缺血、脊髓缺血以及下肢缺血可能。

急性B型主动脉夹层引起肾动脉阻塞而导致的肾功能不全起病非常隐匿，通常需要进行进一步的诊断性评估来鉴别。单侧肾脏灌注不良可引起难治性高血压，而双侧肾脏灌注不良会引起进行性肾功能不全。由于急性B型主动脉夹层患者几乎普遍存在高血压（既往及就诊时），如果高血压明显难以控制、肌酐升高、每小时尿量下降或腰痛（不太常见），此时应怀疑存在肾缺血。出现上述任何情况都应对肾灌注不良综合征展开进一步诊断性评估。

2.经过充分药物治疗后仍然存在难治性疼痛

虽然一项早期研究表明，无典型并发症（即灌注不良）的情况下急性B型主动脉夹层患者中难治性疼痛与结局较差无关，但在后来一项纳入了365例患者的急性主动脉夹层国际注册登记研究（IRAD）中，通过多变量logistic回归模型分析发现，复发性和/或难治性疼痛或难治性高血压是院内死亡的重要预测因素（OR 3.3，95%CI 1.04-10.45)。与无持续性疼痛的患者相比，难治性疼痛增加了总体院内死亡风险（17.4% vs 4.0%)，尤其是只接受药物治疗的患者（35.6% vs 1.5%)。

3.假腔迅速扩大

急性B型主动脉夹层患者的早期随访（0-3个月）CT经常可见假腔迅速扩大。迅速扩大定义为主动脉直径在6个月内的总增幅>5mm，或在1年内的总增幅>1cm。主动脉夹层发生后早期（最初几周至1个月）出现主动脉急性扩大的意义尚不明确，该过程可能会稳定下来。

4.即将破裂或明确破裂

影像学检查显示主动脉周围血肿增大以及出血性胸腔积液表明患者存在复杂型急性B型主动脉夹层，需要尽快行主动脉修复。

九、腔内修复并发症

一般而言，主动脉支架植入物腔内修复术的并发症与因其他指征（如腹主动脉瘤）而行腔内修复术的并发症相似，包括脑卒中、截瘫、肾衰竭以及死亡。主要并发症的发生率为40%—80%。截瘫的发生率通常较低，为0-3%，但在一项研究中为13.5%。发生率与针对其他病因（例如胸主动脉瘤、主动脉钝性损伤）行腔内修复术时的并发症发生率相近。再次干预率为19%—33%，并随着随访时间的延长而增加。在一项研究中，41例患者中有14例患者因植入物移位、内漏、动脉瘤样扩张以及夹层逆撕而需要再次干预。单变量分析发现，假腔血栓形成与再次干预的风险降低相关。与支架植入物放置相关的即刻技术性并发症并不常见，但此类并发症可能致死且无法预测。其中一种并发症为夹层逆撕至升主动脉，这种并发症可在防止支架期间立刻发生，或在随访期间发生。手术期间的发生率为1%—2%，长期随访期间的发生率为1%—20%。植入物放置后的任何时间均可出现迟发型急性胸痛、晕厥或猝死。无论患者是否接受治疗，该事件的结局通常都是死亡，逆撕A型夹层的死亡率可达40%。

除了针对夹层逆撕的二次干预外，还可能需要进行植入物相关的二次干预以消除假腔内的血流。在因急性B型夹层支架植入物放置1年后，70%—80%的患者会在植入物附近的假腔里形成血栓。与之相比，在因慢性夹层放置支架植入物后，假腔血栓形成的发生率要低得多。由于血液可以经腹主动脉再次通过夹层隔膜的近端破口进入到内脏血管和肾血管开口，大多数慢性假腔仍然保持开放。现有技术尚无法解决这些问题。

十、预后

A型主动脉夹层导致灌注不良时的死亡率高达44％。仅采取内科治疗时，急性A型主动脉夹层患者的死亡率会随时间而逐渐增加（第1、2、7和30日的死亡率分别为20%、30%、40%和50%)。尽管患者诊疗中有其他改善，但在过去的20年间，A型主动脉夹层患者的住院死亡率始终为20%左右。即使进行了充分的药物治疗和外科治疗，急性B型主动脉夹层的早期死亡率仍然较高，达10%—15%，在总体死亡中占比较大。破裂并不常见，在所有急性B型主动脉夹层中不足5%，绝大多数早期不良结局与灌注不良相关，对长期生存的影响主要是因为动脉瘤样改变所引起的死亡和合并问题。充分的长期随访显示，无症状的B型主动脉夹层患者出现这类问题的比例可高达50%。急性主动脉夹层患者出院后的10年存活率为30%—88%；A型与B型夹层患者的存活率似乎相近。

（首都医科大学附属北京安贞医院主动脉外科中心一区 关欣亮）