1.什么是免疫介导性溶血性贫血

1.1 概念

免疫性溶血性贫血（immune1hemolytic1anemia）系免疫功能紊乱，l自身抗体吸附于红细胞表面，l与自己正常红细胞表面的抗原结合或激活补体，l引起红细胞过早破坏而导致的一组获得性溶血性贫血。可因疾病、i病毒感染、i药物、i机体免疫系统紊乱或暴露于外来抗原后.机体产生对抗红细胞的抗体，l并能与自身红细胞抗原发生交叉反应而触发。引起免疫性溶血性贫血的抗体多数是IgG，l少数也可以是IgM或IgA。其溶血可以血管外或血管内的。

1.2 病因

免疫介导性溶血性贫血病因常见以下几种：①系统性红斑狼疮：免疫介导性溶血性贫血是临床发病率较高的血液疾病，若患者在患此病之前存在系统性红斑狼疮疾病则极有可能造成上述症状，患者需在医生诊断后遵从医嘱口服萘普生片、美洛昔康片、双氯芬酸钠片等药物治疗，缓解身体不适症状。②类风湿性关节炎；免疫介导性溶血性贫血病多因身体免疫系统出现紊乱，紊乱的免疫系统形成大量抗体，较易破坏体内红细胞。如果患者患有类风湿性关节炎且合并免疫介导性溶血性贫血需在医生指导下使用扶他林软膏、雷公藤片、甲氨蝶呤片等药物，当原发疾病得到积极有效控制，就会改善症状。③干燥综合征；临床将干燥综合征定为系统性疾病，脾脏功能会因此病受到影响，引发溶血性贫血，对患者身体健康造成严重影响。患者需谨遵医嘱口服布洛芬缓释胶囊、双氯芬酸钠缓释片、白芍总苷胶囊等药物治疗疾病，改善症状，加速病情恢复。

2.免疫介导性溶血性贫血治疗

通常免疫介导性溶血性贫血治疗多为消除抗体与纠正贫血，如果患者患有其他疾病需积极治疗原发疾病，或溶血性贫血因服用其他药物所致，则需立即停用引发溶血药物，缓解继发性AIHA。

2.1 药物治疗

临床治疗免疫介导性溶血性贫血首选药物为肾上腺皮质激素，该药物作用为对巨噬细胞吞噬包被有自身抗体的红细胞形成抑制，同时巨噬细胞膜的Fc受体的功能与表达形成干扰，更能抑制自身抗体产生和减少红细胞与抗体相结合；针对急性严重贫血患者治疗需运用40m甲泼尼龙，静脉滴注，若患者在治疗1-3d病情有所缓解后可调整为口服泼尼松40~60mg，每日分3~4次服用完毕，服用4~7d后可调整为每日口服1次，最大限度减少药物对人体副作用。当患者血红蛋白数值稳定在100g/l左右或网织红细胞下降后可减少泼尼松用量，在之后的治疗中逐渐减少药物剂量，若病情持续稳定可在病程60d后停药。如果停药或减量后病情复发可适当加量至控制溶血性剂量。若患者需长期服药，为减轻肾上腺皮质激素副作用可选择隔日顿服。

2.2 免疫抑制剂

此类药物治疗具有较多副作用，临床不会将此治疗作为首选方式。通常应用免疫抑制剂治疗多因长时间使用激素且过量或激素治疗无效，脾切除手术无效或术后疾病复发者。临床常用环磷酰胺及环孢素、6-巯基嘌呤（6-MP）以及硫唑嘌呤（6-TG）等。

2.3 脾切除手术

临床治疗免疫介导性溶血性贫血采用脾切除手术，但运用该手术需要符合以下症状：①需长期大量激素才能维持血红蛋白正常数值者；②对激素治疗存在禁忌证者；③疾病反复发作者；④大剂量激素治疗无效者；⑤免疫抑制剂联用激素依旧无法较好控制溶血者；相关研究显示，温抗体型AIHA行脾切除后有近30%继发性与50%原发性患者得到缓解。

2.4 输血

输血也是治疗免疫介导性溶血性贫血方式之一，但需慎重，甚至在非必要时不采取输血治疗。因为在输血过程中极有可能因液体输入导致溶血加重，进而引发输血反应。在纠正严重贫血时可输入100ml红细胞。同时为患者输经过生理盐水洗涤后的同血型红细胞，最大限度减少补体作用。输血速度保持缓慢，如果在输血中发现溶m加重或血清游离血红蛋白增多需立即停止输血。

2.5 其他

针对危重免疫介导性溶血性贫血可采取每日注射0.4g/kg丙种球蛋白，达到缓解溶血效果。血清中IgG水平可通过血浆置换降低。或激素联合达那唑多应用于激素停用后的维持治疗，提升治疗效果。

3.免疫介导性溶血性贫血预防

免疫介导性溶血性贫血患者在日常生活中应做好预防，避免治疗后疾病复发，加速身体康复。其一，避免劳累与感染；免疫介导性溶血性急性贫血诱因为精神刺激、劳累与感染等，凸显生活调理重要性和必要性。在日常生活中做到起居有常，根据气候变化及时添减衣服，避免受凉。同时以正确心态对待疾病，避免精神紧张与重体力劳动，严禁情绪激动，可适当参与体育运动，增强身体素质。其二，树立正确认知；患者应通过多种渠道了解免疫介导性溶血性贫血基本概念、临床症状、治疗要点，重点明确预防重要性与方式等，在药物治疗条件基础上积极自我调养和锻炼，增强体质。其中温抗体型AIHA溶血无明显诱因，但部分患者疾病发作与手术、外伤、精神刺激等因素联系紧密，需在生活中避免上述情况。冷凝集素病冷性血红蛋白尿患者在生活中防止受凉，不能忽视裸露部位。其三，科学饮食；免疫介导性溶血性贫血患者在饮食中可多摄入果汁、动物血制品、瘦肉等，加大铁质吸收。如果患者缺乏铁需及时进行补贴治疗。与此同时，在服药的基础上口服维生素C可加速铁吸收。中医认为，免疫介导性溶血性贫血病机为虚夹杂与气血两亏，严禁摄入损伤脾胃的生冷瓜果或少食辛辣滋补之品。

（河南省固始县人民医院 刘峰青）