房间隔缺损简称房缺（atrialseptaldefect，ASD），是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。房间隔缺损占先天性心脏病构成比的15%—20%左右，男女之比为1.7:1。由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。

一、病因

和其他先天性心脏病一样，房间隔缺损的病因目前并不清楚，其发生主要由遗传和环境因素及其交互作用所致。在胎儿心脏发育阶段（妊娠12周内），若有任何不利因素影响了心脏胚胎发育，致使心脏某一部分发育停顿或异常，即可导致先天性心血管畸形的发生。

（1）遗传因素：约15%与遗传有关，特别是染色体易位（chromosomaltranslocation）与畸变（三体综合征，trisomysyndrome）;

（2）环境因素：宫内感染(TORCH)、放射线接触、代谢紊乱性疾病、缺氧、药物等。

二、症状

继发孔型房间隔缺损：活动后心悸，气短，疲劳是最常见的症状，但部分儿童可无明显症状，房性心律失常多见成年患者，若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现发绀。

原发孔型房间隔缺损：活动后感心悸，气短，易发生呼吸道感染，伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状，患儿发育迟缓，心脏扩大，心前区隆起。

三、建议就诊科室

1、儿童患者优先考虑儿科。

2、缺损严重必须进行手术修补的患者，就诊心脏外科、胸心外科，还需要联合心血管内科共同诊治。

3、出现呼吸困难、心力衰竭的症状，需紧急就诊急诊科。

四、什么情况需要及时就医

1、体格检查时，听诊肺动脉瓣区闻及Ⅱ～Ⅲ级吹风样收缩期杂音时，要在医生的指导下做进一步检查。

2、患儿喂养困难、出现发育迟缓等症状，或者在体检中发现异常；成人在活动后出现气促、疲乏无力、下肢水肿等症状，请及时就医。

3、出现烦躁、心率过快、呼吸困难等心力衰竭症状，请立即就医。

五、需要做什么检查确诊

1、体格检查

视诊可见心前区隆起。

听诊可闻及肺动脉瓣区（胸骨左缘2～3肋间）可闻及Ⅱ～Ⅲ级吹风样收缩期杂音，伴第二心音亢进和分裂。分流量大者因三尖瓣相对性狭窄可在剑突下闻及柔和的舒张期杂音。肺动脉高压者，肺动脉瓣区收缩期（心脏收缩时期）杂音减轻，第二心音亢进和分裂加重。

2、心电图

一般为窦性心律，交界性心律或室上性心律失常出现较少。

大多数可见不完全性右束支传导阻滞的图形。

原发孔型房间隔缺损，常见电轴左偏及左心室肥大。

3、胸部Ｘ线

右心房和右心室增大，肺动脉段突出，主动脉结缩小，心脏外观可呈现典型的“梨形心”、肺纹理增多，可见“肺门舞蹈征”（一种X线征象，即肺门搏动，透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗），对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。

4、超声心动图

明确显示缺损位置、大小、缺损与上腔静脉、下腔静脉及二、三尖瓣的位置关系和心房水平分流的血流方向。

实时三维超声心动图，可以从左心房侧或右心房侧，直接观察到缺损的整体形态和动态变化，有助于提高诊断的正确率。

右心导管检查：目的是测定肺动脉压力，计算肺血管阻力，当右心房血氧含量超过上腔静脉、下腔静脉血氧含量1.9 vol％（体积百分比），或者右心导管进入左心房，提示存在房间隔缺损。

通过以上内容的介绍，相信大家对房间隔缺损有了一定的了解，在生活中如果遇到以上症状，请及时就医。

(河南省胸科医院  景晓杰)