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什么是KTS综合征?

2017-12-16 来源:医药卫生网

  郑州长峰医院血管瘤专家介绍:KTS综合征(骨肥大性静脉曲张综合症)是一种较少见的疾病,多发生在出生后不久,或者在幼儿开始行走 开始出现。在Servelle的报道中,临床主要表现为肢体增长、水肿、浅静脉曲张、血管瘤和营养障碍性病变等。本病的特征有三:

  一是病肢出现大面积血管痣(可见鲜红或暗红色);

  二是自幼病肢发生静脉曲张;

  三是病肢所有组织均肥大,尤以骨肥大为最严重。其病因大多数学者认为与肢体深静脉发育异常,使深静脉血流受阻有重大意义,病变绝大多数发生在十岁以前,多发生于下肢(上肢不足6%),85%为单侧,患者有典型的血管痣、浅静脉曲张、组织增生三联症,患者会出现多种伴发畸形。

  1、 淋巴管畸形。肢体明显水肿,可能是由于纤维束带在压迫深静脉时同时压迫伴随的淋巴管所致。

  2、 同侧臀部肥大。其原因是静脉回流不良或乳糜管输送变异,使臀部乳糜过多所致。

  3、 合并静脉畸形。KTS患者可合并大面积的静脉畸形,其肢体会变粗变长,而单纯的肢体静脉畸形,肢体常表现为缩短,有功能影响的还会出现废用性萎缩。

  4、 静脉血栓形成。严重时血栓脱落,可发生肺动脉栓塞。

  5、 其它伴发畸形。可出现在患肢或其相邻的部位或者相邻的器官。常伴发畸形有:并指、皮炎、湿疹、青光眼、眼球陷没、结膜毛细血管扩张、视网膜静脉畸形等。

  一般根据静脉异常、组织增生、血管瘤(痣)典型的三联症及相应的伴发体征,诊断并不困难,但要确定病变程度、深静脉梗阻部位,还需借助X线、CT、MRI检查、静脉顺行造影、核素淋巴系统扫描、静脉压测定、多普勒超声及经皮氧分压测定、小腿血流测定、组织学病理检查。

责任编辑:郑州长峰医院


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