河南省人民医院 董长宪

    血管瘤是一种常见的先天性疾病。也就是说，血管瘤是胎儿期已经发生的，出生后即被发现或随后逐渐被发现的血管病变。下面，笔者介绍几种常见的血管瘤。
    婴幼儿血管瘤是由胚胎期血管组织增生而形成的，以血管内皮细胞异常增生为特点，发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。婴幼儿血管瘤一般在出生后1周左右出现，男女发病比例为1∶3，在患儿1岁以内处于增殖期，出生后6个月为早期增殖期，瘤体迅速增殖，明显隆起皮肤表面，形成草莓样斑块或肿瘤，大小可达最终面积的80%；之后增殖变缓，6~9个月为晚期增殖期，少数患儿增殖期会持续至1岁之后；1岁左右逐渐进入消退期，大多数婴幼儿血管瘤可完全消退。瘤体最终在数年后逐渐消退。未经治疗的瘤体消退后，25%~69%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变，包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。
    先天性血管瘤就是出生后就存在的血管瘤。先天性血管瘤常常是单发的，颌面部是好发部位，是不常见的良性肿瘤，但是由于其相似的临床表现和质地，很容易与婴幼儿血管瘤混淆。先天性血管瘤分为快速消退型、不消退型和部分消退型。
    卡波西样血管内皮瘤表现为四肢或躯干皮肤红斑、蓝紫色或红褐色斑块、边界不清可为结节状，较之于婴幼儿血管瘤色深暗，硬压之不褪色。
    簇状血管瘤表现为缓慢生长的红紫色斑、结节性斑块等，质地较硬，多位于颈部、上半身或肩部，可伴有局部皮肤多汗多毛。
    葡萄酒色斑为最常见的毛细血管畸形，系先天性皮肤毛细血管扩张畸形，发病率为0.3%~0.5%，常在出生时出现，好发于头、面、颈部，也可累及四肢和躯干，表现为边缘清楚而不规则的红斑，压之褪色或不完全褪色，红斑颜色常随气温、情绪等因素而变化。随着年龄的增长，病灶颜色逐渐加深、增厚，并出现结节样增生。部分严重的病变可伴有软组织，甚至骨组织增生，导致患部增大变形等。
    静脉畸形又称海绵状血管瘤，是静脉发育异常导致静脉血管结构畸形。静脉畸形临床表现不一，从独立的皮肤静脉扩张或局部海绵状肿块，到累及多组织和器官的混合型，出生时即存在，大部分可以被发现，少部分在幼年或青少年时才被发现；头、颈、颌面为好发部位，四肢、躯干次之。其生长速度与身体生长基本同步，不会自行退化，发病无性别差异。局部为柔软、压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。有时可触及瘤体内有颗粒状静脉石。静脉血栓形成，表现为反复的局部疼痛和触痛。瘤体逐渐生长增大后，可引起沉重感和隐痛。
    动静脉畸形是一种高流量的先天性脉管畸形，由扩张的动脉和静脉组成，异常的动静脉之间缺乏正常毛细血管床。头、颈部相对好发，其次为四肢、躯干和内脏。病灶表现为皮肤红斑、可见迂曲扩张呈串珠状的血管团块、皮温高、可触及搏动或震颤、可闻及血管杂音。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血，严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。晚期还引起外观畸形、重要组织器官受压、功能损害等。
    淋巴管畸形是一种常见的先天性脉管畸形疾病，根据淋巴管囊腔的大小可分为巨囊型、微囊型和混合型；发病率为1/4000~1/2000，无性别和种族的差异，可发生在身体具有淋巴管网的任何部位，75%的病变发生在头、颈部，腋窝、腹股沟、纵隔、腹膜后次之，躯干及四肢最低。淋巴管畸形的临床表现受病变的类型、范围和深度的影响较大。
 （本报记者冯金灿整理）

专家名片

    董长宪，男，1963年出生，汉族，河南省人民医院血管瘤外科（河南省医学重点特色专科）、河南省血管瘤（血管畸形）诊疗中心主任，主任医师，临床医学博士，硕士研究生导师；2001年7月率先创立了国内大型公立医院首家血管瘤外科专业病区，填补国内在该专业病区的空白，是目前全国大型公立医院中唯一一家独立成立的血管瘤专业病区，诊治了来自国内外10万余例不同类型的血管瘤患者，提高了河南省血管瘤专业的知名度。